La Dysplasie Fibromusculaire (DFM) est une maladie non-athérosclérotique et non-inflammatoire de la paroi artérielle, qui entraîne des sténoses des artères de petit et moyen calibre. Elle atteint principalement les artères rénales et cervico-céphaliques. La DFM des artères rénales peut être à l’origine d’une hypertension rénovasculaire, et plus rarement d’une dissection des artères rénales, d’un infarctus des artères rénales ou d’une rupture d’anévrysme. La DFM cervico-céphalique peut entraîner des accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques, une dissection cervicale, une hémorragie sou-arachnoïdienne ou encore être associée à des anévrysmes cérébraux. D’autres vaisseaux tels que les artères iliaques, digestives et coronaires peuvent également être atteints. La DFM est plus fréquente chez les femmes et serait favorisée par le tabagisme. Une atteinte familiale est retrouvée dans 7 à 10% des cas.
A. Persu s’intéresse à la DFM depuis de nombreuses années. A ce titre, il a été avec P.-F. Plouin (HEGP, Paris) la cheville ouvrière du premier consensus européen consacré au diagnostic et à la prise en charge de la DFM.
Il est le seul investigateur belge a avoir participé au registre français PROFILE-ARCADIA, dont les premiers résultats confirment le caractère systémique de la maladie (manuscrit soumis).
Enfin, depuis 2016, il coordonne l’étude multicentrique nationale BEL-FMD et l’initiative européenne consacrée à la Dysplasie Fibromusculaire (DFM) (en collaboration avec les Prof. P.-F. Plouin, M. Azizi et X. Jeunemaitre, HEGP, Paris). En Belgique, ~100 patients ont été recrutés en un an. Des contributions similaires en provenance notamment des Pays-Bas, de Pologne et de Suisse sont attendues d’ici l’été 2017.
L’initiative européenne consacrée à la DFM vise à mieux préciser l’histoire naturelle de la DFM, les prédicteurs de progression et à identifier les facteurs environnementaux et génétiques impliqués dans la pathogénie de la maladie (Lien web).
Plusieurs sous-projets sont en cours. Ceux-ci visent notamment à comparer la sensibilité et la spécificité de l’écho-Doppler par rapport à l’angioscanner pour la détection de la DFM des artères rénales, ou encore à évaluer la prévalence et la nature des lésions de DFM extra-coronaire chez les patients ayant présenté une Dissection Spontanée des Artères Coronaires.
Références choisies :
Persu A, Giavarini A, Touzé E, et al. European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens. 2014; 32:1367-78 (IF: 4.222).
Persu A, Van der Niepen P, Touzé E, et al; Working Group “Hypertension and the Kidney” of the European Society of Hypertension and the European Fibromuscular Dysplasia Initiative. Revisiting Fibromuscular Dysplasia: Rationale of the European Fibromuscular Dysplasia Initiative. Hypertension. 2016; 68:832-9. (IF: 4.94).